Le cefalee secondarie in generale

Cefalea secondaria = causata da un altra malattia.

Si tratta di nuova cefalea comparsa in stretta relazione temporale con un altra malattia che notoriamente può causare cefalea. 


 

La semeiotica delle cefalee secondarie: in generale

•Si definisce una cefalea secondaria se è una nuova cefalea che si presenta per la prima volta in stretta correlazione temporale con un altro disordine che è noto poter causare cefalea e risponde ai criteri specifici per il disordine stesso.

•Ciò è vero anche se la cefalea ha le caratteristiche di una cefalea primaria (emicrania, cefalea tensiva, cefalea a grappolo o un’altra cefalea con sintomi disautonomici trigeminali)

A volte la clinica suggerisce le caratteristiche di una cefalea primaria, ma all'interno della classificazione con la definizione dei criteri di diagnosi, ogni scheda inerente un tipo di cefalea primaria termina con la dicitura: 

Non attribuita ad altra condizione o patologia (nota 9)

Nota 9

•L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencati nei gruppi 5-12,

•oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali,

•oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa. 


La situazione è diversa quando un paziente soffre già di una cefalea primaria che si aggrava in stretta correlazione temporale con la comparsa di un altro disordine.

Tre sono le possibili spiegazioni:

  • Che ciò sia una coincidenza
  • Che sia un aggravamento della cefalea primaria strettamente correlato al secondo disordine
  • Che essa sia una nuova cefalea, dovuta al nuovo disordine

E POI.... CI SONO ANCHE LE MALATTIE CO-MORBIDE, ossia associate alla cefalea primaria in modo non casuale.

. Quando un’emicrania pre-esistente peggiora significativamente (aumento in frequenza o intensità di almeno il doppio) in stretta correlazione temporale con un altro disordine, vengono effettuate entrambe le diagnosi, a patto che vi sia una chiara evidenza che l’altro disordine possa causare cefalea.


Primarie o secondarie?

Per ipotizzare o constatare che si tratta di una cefalea secondaria si devono considerare:

  • che vi sia una patologia documentata come possibile causa di cefalea
  • che vi sia un criterio temporale corretto: prima la patologia e dopo la cefalea
  • che le caratteristiche cliniche siano coerenti per la forma di cefalea secondaria alla patologia in questione
  • che la cefalea migliori o regredisca dopo aver curato la malattia causale la cefalea
 

Documentazione di patologia 

Presenza di sintomi o segni di patologia che causa cefalea

Regressione della cefalea dopo guarigione o cura della patologia 

Criterio temporale

Età di esordio precoce comune nelle cefalee primarie

Età d’esordio tardiva sospetta

Evoluzione clinica in età successiva a quella dell’esordio

Caratteristiche cliniche

Caratteristiche del dolore non perfettamente consone con i criteri classificativi per le cefalee primarie

Sempre da verificare le cefalee con segni disautonomici trigeminali o con deficit neurologici transitori

Esordio improvviso di nuova cefalea

Modifica di cefalea nota precedente

Persistenza di cefalea severa o ingravescente

Responsività alla terapia

Regressione della cefalea dopo guarigione o cura della patologia 

Migraine Mimics

•Nonostante le classificazioni e le attenzioni

•Serve razionalità e ascolto per dedurre elementi suggestivi per patologie sottostanti e il paziente deve essere valutato nel suo insieme, e questo è estremamente vero per le cefalee

•Vanno identificati elementi suggestivi o dubbi per patologie a rischio o curabili

•Un elemento suggestivo per una corretta diagnosi è il miglioramento clinico

I sintomi tipici per l'emicrania non sono specifici e possono essere presenti in molte altre cefalee primarie e secondarie, che sono revisionate in questo articolo. Anche gli specialisti delle cefalee a volte vengono messi alla prova in occasione della prima valutazione o se avvengono dei peggioramenti, nuove cefalee, stato emicranico o emicrania cronica.


Ricordiamo che il materiale relativo alla classificazione internazionale è tratto dalla versione in italiano della versione II-Beta http://www.ihs-headache.org/binary_data/2128_versi...

Si sottolinea inoltre che questo materiale, non deve essere utilizzato per autodiagnosi, ma solo a scopo informativo, e che la diagnosi DEVE essere effettuata da un medico.

Cefalea attribuita a traumatismo cranico e/o cervicale

Perchè venga attribuita al trauma cranico, la cefalea deve esordire entro 7 giorni, rispettivamente: 1. dall’ evento traumatico del capo 2. dal momento del recupero della coscienza dopo il trauma cranico 3. dalla sospensione dei farmaci che compromettono la capacità di percepire o riferire la cefalea dopo il trauma cranico. Inoltre la cefalea  D. Uno dei seguenti requisiti: 1. la cefalea si risolve entro i 3 mesi successivi al trauma cranico. Anche in questo caso non deve essere possibile inquadrarla in un altra diagnosi.

Rispetto a intervalli temporali più lunghi, il termine di 7 giorni stabilito arbitrariamente per l’esordio della cefalea definita come da trauma garantisce ai criteri diagnostici una maggiore specificità (maggiore evidenza per il nesso di causa) a fronte di una relativa sensibilità. 

In alcuni casi peraltro la cefalea diviene persistente oltre i 3 mesi, e in questa occasione è necessario escludere altri tipi di cefalea cronica, quale ad esempio quella da uso eccessivo di farmaci per il dolore. 

La cefalea attribuita a colpo di frusta può presentarsi come sintomo isolato o nel contesto di una costellazione di sintomi che riguardano il collo o anche sintomi somatici extracervicali, sintomi sensitivi, comportamentali, cognitivi e/o alterazioni dell’umore.

L'esecuzione di una craniotomia per intervento neurochirurgico, può causare la coparsa di cefalea in più dei 2/3 dei pazienti. Nella maggioranza dei casi si risolve entro il periodo postoperatorio. È particolarmente frequente dopo interventi a livello della base cranica. È spesso localizzata nella zona dell'intervento chirurgico, ma può anche essere diffusa ed similare a una cefalea di tipo tensivo o emicranico. 


Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali

Diversi eventi vascolari possono causare una cefalea sintomatica. 

Riassumendo i criteri diagnostici per le forme ischemiche o emorragiche, possiamo elencare così.

Criteri diagnostici: 

A. Ogni nuova cefalea che soddisfi il criterio C 

B. Diagnosi di patologia vascolare acuta (ictus ischemico acuto) ovvero di  

C. Evidenza del nesso di causalità dimostrato da almeno una tra i seguenti: 

1. la cefalea si è sviluppata simultaneamente o in relazione temporale molto stretta con altri sintomi e/o segni clinici di patologia vascolare acuta (ictus ischemico) o ha portato alla diagnosi di patologia vascolare acuta (ictus ischemico)

2. la cefalea è migliorata significativamente in parallelo con la stabilizzazione o con il miglioramento degli altri sintomi o segni clinici o radiologici di patologia vascolare acuta (ictus ischemico) 

D. La cefalea non risulta meglio inquadrata da altre diagnosi ICHD-3. 

Nel caso di un attacco ischemico transitorio, la cefalea si deve risolvere entro 24 ore dal recupero.

Nel caso di fatti emorragici, quali l'emorragia intraparenchimale o l'emorragia subaracnoidea, si aggiunge un terzo punto

per l' emorragia intraparenchimale: 

3. la cefalea ha almeno una tra le seguenti tre caratteristiche: 

a) esordio improvviso o “a rombo di tuono” 

b) massima nel giorno dell’esordio 

c) localizzata in rapporto alla sede dell’emorragia 

per l'emorragia subaracnoidea:

3. la cefalea ha esordio improvviso o “a rombo di tuono” 

e per l'ematoma subdurale acuto (ASDH) non traumatico:

C. Evidenza del nesso di causalità dimostrato da almeno due tra le seguenti: 

1. la cefalea si è sviluppata in relazione temporale molto stretta con altri sintomi e/o segni clinici di ASDH o ha portato alla diagnosi di ASDH 

2. uno o entrambi i seguenti: 

a) la cefalea è peggiorata significativamente in parallelo con il peggioramento dell’ASDH 

b) la cefalea è migliorata significativamente in parallelo con il miglioramento degli altri sintomi o segni clinici o radiologici di ASDH 

3. la cefalea ha almeno una tra le seguenti due caratteristiche: 

a) esordio improvviso o “a rombo di tuono” 

b) localizzata in rapporto alla sede dell’emorragia

Una caso raro è l' apoplessia dell'ipofisi, ossia un'emorragia acuta della ghiandola ipofisaria, ghiandola situata nel cranio e che origina gli ormoni di comando delle altre ghiandole corporee. Anche in questo caso la cefalea è a "rombo di tuono".

Si può manifestare una cefalea anche in altre malattie vascolari intracraniche, senza che vi siano dei sanguinamenti. 

Anche in questi casi deve essere comprovaro il nesso temporale e causale. La sede del dolore varia a seconda della patologia vascolare di cui si tratta, che sia essa un'aneurisma, ovvero una malformazione arterovenosa, una fistola arerovenosa, eccetera.

Le caratteristiche possono essere acute  rombo di tuono come nell'aneurisma, aggravate dalle manovre di Valsalva e pulsanti come nella fistola arterovenosa, ovvero persistenti come nella malformazione arterovenosa. 

In ogni casi è necessario e diagnostico effettuare una valutazione neuroradiologica appropriata ed eventualmente altre indagini neurologiche ove appropriato. 

Esiste poi un'altra vasta gamma di malattie che coirvolgono il circolo cerebrale e che possono causare cefalea.

Fondamentalmente esse si possono raggruppare un malattie malformative dei vasi cerebrali, malattie infiammatorie che coinvolgono primariamente o secondariamente i vasi cerebrali.

La sindrome di Sturge Weber è caratterizzata dalla presenza all'interno del cranio di una angiomatosi encefalotrigeminale o leptomeningea. La cefaleas attribuibile a questa malattia deve rispondere ai seguenti criteri diagnostici: 

A. Ogni nuova cefalea che soddisfi il criterio C 

B. Angioma del volto ed evidenza alle immagini neuroradiologiche di un angioma meningeo omolaterale rispetto all’angioma del volto 

C. Evidenza del nesso di causalità dimostrato da almeno due tra i seguenti: 

1. la cefalea si è sviluppata in stretta relazione temporale con altri sintomi e/o segni clinici e/o evidenza alle neuroimmagini di angioma meningeo 

2. la cefalea è peggiorata significativamente in relazione temporale molto stretta con altri sintomi e/o segni clinici e/o radiologici di crescita dell’angioma meningeo 

3. la cefalea è simil-emicranica, con localizzazione bilaterale o corrispondente alla sede dell’angioma e si associa ad aura controlaterale alla sede dell’angioma 

D. La cefalea non risulta meglio inquadrata da altre diagnosi ICHD-3. 

Numerosi arteriti coinvolgono selettivamente o in generale le arterie cerebrali. In queste malattie la cefalea si associa allo stato infiammatorio della malattia e peggiora o migliora a seconda del peggioramento o peggioramento della malattia stessa. 

In queste malattie coesistono segni e sintomi della malattia di base e la diagnosi di cefalea secondaria alla malattia in questione necessita che venga effettuata la diagnosi di arterite e poi che risponda ai criteri classificativi

Sempre un nesso causa effetto temporale è necessario per attribuire una nuova cefalea ad una patologia delle arterie cervicali. Serve quindi la dimostrazione di lesione di un’arteria cervicale, o intervento chirurgico o radiologico effettuato su un’arteria cervicale, ovvero di una diagnosi di dissezione carotidea o vertebrale, o l'avvenuta recente endoarteriectomia.

In queste forme la cefalea è omolaterale alla sede del danno e non presenta caratteristiche particolari, tranne che nel caso della cefalea  post-endoarterectomia carotidea. In questa condizione sono state descritte tipologia varie: a) dolore diffuso lieve b) dolore unilaterale simil-cefalea a grappolo con attacchi della durata di 2-3 ore che si verificano una o due volte al giorno c) dolore pulsante severo.

Una cefalea acuta e transitoria può occorrere durante manovre sulle arterie intracraniche, come ad es durante l'esecuzione di una angiografia o un' angioplatica.

Anche le vene cerebrali possono subire una trombosi venosa. Questo fortunatamente è un evento raro e viene causato dalla presenza di alcune malattie favorenti, in particolare malattie della coagulazione, infezioni e tumori. 

A seconda de seno venoso coinvolto e della  gravità della trombosi può comparire una cefalea localizzata o diffusa, generalmente grave e persistente, scarsamente responsiva ai farmaci antinfiammatori e del dolore. 

I segni neuroradiologici, neurologici o sistemici aiutano a fare la diagnosi. 

 Cefalea attribuita a vasculopatia genetica 

Varie malattia genetiche posso interessare le arterie cerebrali. In generale questi sono i criteri diagnostici applicabili: 

A. Attacchi ricorrenti di cefalea che soddisfi il criterio C 

B. Diagnosi di vasculopatia genetica, con appropriato test genetico 

C. La cefalea è: 

1. simil-emicranica 

2. il sintomo di esordio di episodi simil-stroke 

D. La cefalea non risulta meglio inquadrata da altre diagnosi ICHD-3. 

Specifiche descrizioni della cefalea sono state fatte per la Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia (CADASIL) che si manifesta con attacchi ricorrenti di emicrania con aura con vari tipi di aure, complesa quella emiplegica. Nel caso delle malattie mitocondriali sono invece descritte emicranie sia con che senza aura.

 
 

Cefalea attribuita a patologie intracraniche non vascolari 

 

Alcune tra le malattie infiammatorie non infettive documentano la presenza di cefalea durante il loro processo o durante le acuzie. La classificazione ne considera solo alcuni tipi ed in ogni caso di tratta di eventi molto rari. Il meccanismo causale la cefalea è per tutti la presenza di un'infiammazione a livello del cervello o delle strutture che lo avvolgono (meningi). Queste sono in generale diffuse a tutto il capo e l'intensità del dolore va di pari passo con l'entità dell'infiammazione e la gravità della malattia.


Generalmente un tumore cerebrale non causa cefalea, a meno che intervengano alcuni fatti particolari. La cefalea attribuibile a una neoformazione cerebrale è infatti legata fondamentalmente a 3 meccanismi: 

1. la presenza di una massa che ostacoli la circolazione del liquor con conseguente aumento della pressione intracranica

2. la localizzazione tumorale a livelle dei foglietti di rivestimento (meningi) con conseguente infiammazione 

3. Masse localizzate a livello delle zone di gestione ormonale con conseguente disfunzione di questa regolazione

Un'altra condizione neurologica che è stata descritta potersi associare alla cefalea è l'epilessia. Che si correli come cefalea sintomatica alle crisi epilettiche ovvero che esista un'entità a sè e specifica di emicrania-epilettica è ancora da confermare. Comunque la classificazione descrive l'associazione possibile tra cefalea e crisi epilettica, emicrania e crisi epilettica, limitando questa descrizione ad una cefalea omolaterale alla regione in cui si sviluppa l'irregolarità elettriche fonte della crisi e che sia con questa strettamente correlata temporalmente, quindi che ne sia ben precisata la causa-effetto.

Molte malattie intracraniche possono essere associate a cefalea. Innanzitutto quelle in cui la pressione del liquor all'interno del cranio sia troppo alta o troppo bassa. Il liquor cefalorachidiano è un liquido normalmente limpido che ha lo scopo di lavare le strutture cerebrali e intracraniche. Alcune malattie possono causare alterazioni della sua pressione.  

Nel caso dell' ipertensione liquorale, la cefalea è diffusa e in alcune tipologie può esacerbarsi con la manovra di Valsalva, che aumenta la pressione venosa cerebrale transitoriamente. Nell'ipotensione liquorale la cefalea si aggrava significativamente stando in piedi e migliora o addirittura cessa stando sdraiati. 

 

Una condizione malformativa della base del cranio causa la Sindrome di Arnold Chiari. La cefalea che ne consegue è particolare e nella classificazione delle cefalee ha una sua definizione specifica.

La diagnosi di malformazioni di Chiari mediante RMN richiede una discesa caudale di circa 5 mm delle tonsille cerebellari o in alternativa una discesa caudale di circa 3 mm delle tonsille cerebellari associata a una riduzione degli spazi subaracnoidei alla giunzione cranio-cervicale . 

Le tonsille cerebellari sono la porzione più bassa del cervelletto che in questa sindrome discende nel primo tratto del canale cervicale. Il meccanismo di scatenamento della cefalea è di aumento della pressione venosa con un aumento della spinta delle tonsille cerebellari in basso nel canale cervicale.

Lo scatenamento della cefalea con le manovre di Valsalva non è specifico per questa malattia, la diagnostica neuroradiologica ne permette la diagnosi.


Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensione 

Diverse sostanze possono causare cefalea con vari meccanismi, fondamentalmente di restrizione del diametro delle arterie, infiammazione chimica, rilascio di sostanze attive cerebrali. 

Cefalea attribuita ad uso o esposizione ad una sostanza può essere causata da una sostanza tossica o manifestarsi come effetto indesiderato di una sostanza utilizzata in terapia o in studi sperimentali. Diverse sostanze, come i donatori di Ossido Nitrico e istamina, determinano una cefalea immediata nei volontari sani e in soggetti emicranici, con cefalea a grappolo o cefalea tensiva, che sono molto più sensibili all'esposizione di sostanze.

L'abuso di alcol è un'altra sostanza che può indurre cefalea, al di là dello scatenamento di attacchi di cefalea primaria come noto. Altra sostanza che può causare cefalea è il monossido di carbonio qualora avvenga un'esposizione accidentale o meno. Tra questi vengono citati anche la cocaina e il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP) utilizzato a scopo sperimentale per gli studio sull' emicrania. La cefalea attribuita all’uso occasionale di farmaci non specifici per la cefalea è stata segnalata dopo l’uso di numerosi farmaci, fra cui quelli più comunemente implicati sono: atropina, digitale, disulfiram, idralazina, imipramina, nicotina, nifedipina, nimodipina. Le caratteristiche della cefalea non sono ben definite in letteratura e probabilmente dipendono dal tipo di farmaco, ma nella maggioranza dei casi la cefalea risulta gravativa, continua, diffusa e di intensità da media a forte. 

Il glutammato monosodico è descritto come causa alimentare di cefalea; feniletilamina, tiramina e aspartame sono stati incriminati, ma senza evidenze definitive.  

Altra cefalea peculiare è la cefalea indotta da istamina. L’istamina ha gli stessi effetti dopo le diverse vie di somministrazione. L’istamina causa cefalea ad insorgenza immediata in soggetti non cefalalgici, ma può causare cefalea ad insorgenza sia immediata che ritardata in pazienti emicranici, affetti da cefalea tensiva o cefalea a grappolo. Particolare interesse per l'istamina è lo scatenamento della cefalea nei soggetti sensibili dopo assunzione alimentare di cibi istaminergici

LA SCHEDA EXTRA

Cibi istaminergici 

Gli alimenti ricchi di istamina sono in genere quelli lavorati e conservati a lungo o quelli confezionati, mentre gli alimenti freschi sono quelli che di solito contengono una minima dose di istamina, per cui il contenuto aumenta se il cibo è sottoposto a processi come lunga conservazione, la fermentazione, la maturazione o la stagionatura. 

Verdure 

  • diversi ortaggi come le verdure in scatola e le insalate pronte che troviamo al supermercato; pomodori,  spinaci, melanzane, funghi, crauti fermentati, spezie. Discrete quantità in legumi, come fagioli e lenticchie.

Frutta 

  • avocado, fragole, banane, lamponi, kiwi, ananas, pompelmo, mandarini, agrumi, pere, prugne rosse secche, papaya, frutta secca a guscio (noci, mandorle, arachidi, anacardi).

Carne

  • L’istamina è presente anche nella carne in particolare nella carne in scatola,  in quella affumicata o sottoposta a processi di lavorazione. Nello specifico, come ad esempio prosciutto, salame, pancetta, wurstel, ossia a tutti i salumi e insaccati.

Pesce

  • pesce in scatola, come ad es tonno, salmone, sardine, sgombro, aringhe e acciughe; nei crostacei e frutti di mare. Da evitare l’eccessivo consumo di pesce in lattina, quello affumicato; attenzione alle salse a base di pesce e conservanti alimentari.

Bevande

  • coca cola, vino rosso, spumante, birra, vino bianco, champagne e in generale gli alcolici

Altro

  • uova, latte, pane, pizza e tutti prodotti lievitati, proprio per via del lievito; semi di girasole, formaggi stagionati, cacao e nel cioccolato, caffè e nel tè nero; alcune salse e in diversi condimenti, come l’aceto balsamico e quello di vino rosso, la senape, il ketchup e la salsa di soia e in tutti i cibi fermentati

Cibi senza istamina

  • patate, riso, pasta, cereali, latticini freschi, lattuga, cavolfiore, broccoli, cicoria, cetrioli, carote, aglio, zucca, bietola, peperoni, ravanelli, rabarbaro, asparagi, zucchine, cipolle, mele, pesche noci, pesche, prugne fresche, ciliegie, meloni, uva spina, mirtilli, limoni.

La cefalea attribuita all’ uso a lungo termine di farmaci non specifici per la cefalea dipende dal dosaggio e durata dell'esposizione. I meccanismi coinvolti sono vari e vari sono i farmaci coinvolti. Anche in questo caso è fondamentale la documentazione causa effetto e il legame temporale tra esposizione e insorgenza/ cessazione della cefalea.

L’uso regolare degli ormoni esogeni, in particolare del contraccettivo orale e della terapia ormonale sostitutiva, può essere associato all’ aumento della frequenza o ad una nuova insorgenza di emicrania o altre cefalee. I meccanismi causali sono ancora da definire.

La cefalea attribuita ad uso o esposizione acuta di altra sostanza include cefalea causata da prodotti erboristici, prodotti di originale animale, sostanze organiche ed inorganiche, prescritte da medici e non medici, a scopo terapeutico anche se non sono registrati (inclusi in farmacopea). E' stata descritta in seguito ad esposizione a numerosi composti organici ed inorganici. I più comuni sono: 

composti inorganici: Arsenico, borato, bromato, clorato, rame, iodio, piombo, litio, mercurio, tolazolina cloridrato. 

composti organici: Anilina, balsamo, canfora, disolfuro di carbonio, tetracloruro di carbonio, clordecone, EDTA, eptacloro, acido solfidrico, kerosene, alcoli (a lunga catena), alcol metilico, bromuro di metile, cloruro di metile, ioduro di metile, naftalene, composti organofosforici (parathion, piretro).

Le caratteristiche della cefalea variano a seconda dell’agente. Nella maggioranza dei casi la cefalea risulta gravativa, continua, diffusa e di intensità da moderata a severa.

Questa cefalea costituisce il risultato dell’interazione tra un agente terapeutico utilizzato in maniera esagerata e un paziente suscettibile. Tra i pazienti con una precedente diagnosi di cefalea primaria, la maggioranza ha una storia di cefalea ascrivibile a emicrania o a cefalea tensiva o entrambe, raramente di cefalea a grappolo cronica o New Daily Persistent Headache (NDPH). 

Parlando di pazienti con cefalea per almeno 15 giorni al mese da più di 3 mesi, nella metà dei casi si tratta di casi da uso eccessivo di farmaci. 

La maggior parte dei pazienti con tale disturbo migliora dopo la sospensione del farmaco abusato ed in seguito risponde meglio a trattamenti di profilassi per la cefalea. Una corretta informazione sulle cause e le conseguenze della cefalea da uso eccessivo di farmaci è già molto utile per prevenire questo fenomeno. 

Particolari aggiuntivi sono reperibili dalla pagina 95 della classificazione internazionale versione in italiano 


Cefalea attribuita ad infezione

 

La cefalea può essere presente durante le infezioni, siano esse a livello cranico, encefalo o meningi, oppure sistemiche.

Come sempre vale il criterio temporale, ossia la cefalea segue  concomita con l'inizio dell'infezione e regredisce dopo che questa è cessata. Nel caso delle infezioni meningee o encefaliche la cefalea è diffusa a tutto il capo ovvero nucale; può essere localizzata nel caso di infezione pure localizzata.

Anche le infezioni sistemiche possono interessare la regione cranica col loro stato infiammatorio. Anche in questo caso viene documentata una relazione temporale tra infezione e insorgere e cessazione della cefalea, che in queste forme è diffusa e di intensità moderata o severa.


Cefalea attribuita a disturbo dell’omeostasi

 

In questo capitolo sono raggruppati degli argomenti particolari e abbastanza frequenti. Seppur i meccanismi fisiopatologici siano differenti, le caratteristiche generali della cefalea che si presenza in queste malattie possono essere raggruppate nei seguenti concetti generali.

 A. Cefalea che soddisfi il criterio C 

B. È stato diagnosticato un disturbo dell’omeostasi noto per essere in grado di causare una cefalea 

C. Evidenza di un rapporto di causalità dimostrato da almeno uno dei seguenti: 

1. la cefalea si è sviluppata in relazione temporale con l’esordio del disturbo dell’omeostasi 

2. uno o entrambi dei seguenti: 

a) la cefalea è significativamente peggiorata in parallelo al peggioramento del disturbo dell’omeostasi 

b) la cefalea è significativamente migliorata dopo la risoluzione del disturbo dell’omeostasi 

3. la cefalea ha caratteristiche tipiche per il disturbo dell’omeostasi 

D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi dell’ICHD-3. 

Nel primo sottogruppo si parla delle condizioni di ipossia e/o ipercapnia quale causa di cefalea. Tale condizione si realizza ad esempio in alta quota, ad altitudini superiori ai 2500 metri. In questi casi la cefalea è generalmente bilaterale, lieve o moderata come intensità e  aggravata dall’ esercizio, dal movimento, dallo sforzo, dalla tosse e/o dal piegarsi D. La cefalea da elevata altitudine è una frequente complicanza della scalata ad alta quota, che si verifica in più del 30% degli alpinisti. Fattori di rischio includono una storia di emicrania, una bassa saturazione arteriosa di ossigeno, un alto grado percepito di sforzo e un’introduzione di liquidi al di sotto dei 2 litri nelle 24 ore. La maggior parte dei casi di 10.1.1 Cefalea da elevata altitudine risponde ad analgesici semplici. Particolare è invece il mal di montagna acuto, ove devono essere impiegati farmaci specifici. 

La cefalea attribuita a viaggio aereo si verifica durante l’atterraggio in più dell’85% dei pazienti. Essa si sviluppa unicamente durante il volo, in correlazione con l'ascesa o la discesa. Essa è acuta e intensa con almeno due delle tre seguenti caratteristiche: a) localizzazione unilaterale b) localizzazione orbitofrontale (può verificarsi una diffusione parietale) c) a stilettate o trafittiva (può essere presente anche pulsazione). 

In casi di immersioni a profondità di oltre 10 metri può presentarsi una cefalea da immersione. Essa è legata alla comparsa di ipercapnia (aumento del livello di anidride carbonica nel sangue) e vari fattori possono provocarla e peggiora in risalita e in fase di decompressione.

Una situazione simile si verifica transitoriamente durante il sonno nei pazienti che soffrono della sindrome delle apnee ostruttive nel sonno (OSAS). Questa è una cefalea diffusa, costrittiva e si risolve entro le 4 ore dopo il risveglio. Comunque la cefalea al risveglio con caratteristiche analoghe non è specifica dell' OSAS, e si verifica in una varietà di disturbi cefalalgici primari e secondari, in altri disturbi respiratori correlati al sonno diversi dalle apnee nel sonno e in altri disturbi del sonno primari quali i movimenti periodici delle gambe durante il sonno. 

L'occorrenza di cefalea da dialisi è un evento poco frequente e correggibile cambiando i parametri della dialisi stessa. Per quanto riguarda la cefalea in corso di ipertensione, il requisito per attribuire la cefalea all'ipertensione è che sia stata dimostrata una ipertensione definita come una pressione sistolica ≥180 mmHg e/o una pressione diastolica ≥120 mmHg . 

Un esempio peculiare è la cefalea in corso di feocromocitoma, che si presenta appunto in corrispondenza delle puntate ipertensive. Altri eventi severi sono la sofferenza cerebrale in casi di persistenti e gravi elevati valori della pressione arteriosa e l'ipertensione con sofferenza renale durante la gravidanza. 

Tra le alterazioni ormonali, a parte la cefalea da alterata secrezione ipofisaria, l'ipotiroidismo è segnalato poter causare cefalea. In questi casi la cefalea ha almeno una delle seguenti tre caratteristiche: a) localizzazione bilaterale b) qualità non pulsante c) costante nel tempo. Orientativamente circa il 30% dei pazienti con ipotiroidismo presenta una cefalea attribuibile ad esso. E' più frequente nelle donne e spesso si rileva una storia di emicrania in infanzia. 

Se si dovesse stare a digiuno per più di 8 ore la cefalea da digiuno può comparire, diffusa e senza sintomi di accompagnamento, a meno che avvenga in un paziente già affetto da emicrania e in tale caso si presenta con queste caratteristiche. Quale sia il meccanismo scatenante non è chiaro.

Ancora più incerta è la causa della cefalea cardiaca, evento che si può presentare in corso di infarto miocardico.   

Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche 

Tutte le strutture di faccia e cranio possono causare dolore, che può essere più p meno localizzato a seconda della sede e del tipo di malattia che lo provoca.

Nel caso della Cefalea attribuita a disturbi del cranio si tratta fondamentalmente da dolore provocato da una lesione delle ossa del cranio, che deve essere documentata da alterazioni di laboratorio e/o neuroradiologici. La cefalea deve avere una connessione temporale con lo svilupparsi della lesione, ossia compare e scompare con la comparsa e scomparsa di essa, ed eventualmente peggiora proporzionalmente col peggioramento della lesione stessa. Una pressione locale in corrispondenza della lesione, peggiora il dolore, e il dolore è nella regione corrispondente alla lesione. 

Un danno del rachide cervicale o dei tessuti molli del collo può causare una Cefalea cervicogenica . Per poter ipotizzare una connessione tra le due cose, innanzitutto di deve documentare l'esistenza della malattia a livello del collo, tramite esame clinico, o alterazioni di laboratorio e/o radiologiche. Anche in questo caso vale la regolare che esista un rapporto causa-effetto, ossia un legame temporale tra comparsa del danno al collo e cefalea, e una corrispondenza tra entità del dolore e peggioramento/miglioramento della malattia cervicale. Ulteriori criteri per porre diagnosi sono una riduzione della mobilità del collo, il peggioramento della cefalea con manovre di provocazione, e la sua scomparsa col blocco dei nervi che gestiscono il tratto di corpo corrispondente. Due tipi particolari di cefalea cervicogenica, sono quella da attribuirsi a tendinite retrofaringea, con la documentazione di un edema (gonfiore) dei tessuti molli anteriormente alle vertebre del collo.  L'altra cefalea particolare di questo capitolo è la Cefalea attribuita a distonia craniocervicale, patologia neurologica che è chiaramente riconoscibile dall'esame clinico neurologico del paziente. In questo caso il dolore si localizza in corrispondenza della muscolatura distonica.


La Cefalea attribuita a disturbi oculari può essere causata da varie malattie delle strutture oculari. Per tutti i vari sottotipi si conferma la regola della correlazione tra la constatazione della malattia e la comparsa/scomparsa della cefalea, la proporzionalità tra la gravità di una e dell'altra. In queste malattie il dolore può riguardare l'orbita e la regione periorbitaria, come nel caso del glaucoma, e delle malattie infiammatorie dell'occhio (come irite, uveite, ciclite, scleriti, coroiditi, congiuntiviti o infiammazione corneale). In queste malattie infiammatorie l'applicazione locale di anestetici in collirio. 

Sempre localizzata all'occhio è la Cefalea attribuita a trocleite (infiammazione del nervo trocleare). In questo caso si aggrava con i movimenti oculari, in particolare guardando verso il basso e medialmente, e migliora iniettando nella zona farmaci anestetici locali o cortisonici.

La cefalea è generalmente frontale ed è aggravata dall'impegno visivo nel caso invece della malattie che comportino problemi nella messa a fuoco o nella visione binoculare, come i vizi di rifrazione non o erroneamente corretti da uso di lenti, o l' eteroforia o eterotropia (strabismo latente o manifesto). 

Altre situazioni si correlano a dolori persistenti con caratteristiche cliniche varie e aggravati dalla masticazione. Ciò accade ad esempio nella Cefalea attribuita a disturbi dei denti e delle arcate dentarie con l'esigenza che svi siano Segni clinici e/o radiologici di un disturbo o di lesione di uno o più denti e/o delle arcate dentarie. Un'altra forma frequente è la Cefalea attribuita a disturbi dell’articolazione temporomandibolare (ATM), in cui si deve dimostrare la presenza di Segni clinici e/o radiografici di una patologia dell’articolazione temporomandibolare (ATM), dei muscoli masticatori e/o di altre strutture associate. Lla cefalea è scatenata o esacerbata dai movimenti attivi e passivi della mandibola e/o da manovre scatenanti il dolore come ad esempio la digitopressione della capsula articolare dell’ATM e dei muscoli masticatori adiacenti  In entrambi i casi, e come per le altre forme secondarie, è necessario che siano dimostrati essere causa di cefalea, e come sempre valgono i criteri temporali di causa effetto e la proporzione della gravità.

Per quanto riguarda la Cefalea attribuita a disturbi dell'orecchio , devono essere stati rilevati Segni clinici, laboratoristici e/o radiologici di processi infettivi, lesioni neoplastiche o altri disturbi irritativi di una od entrambe le orecchie che siano dimostrate essere causa di cefalea. Come per le altre forme secondarie, deve esistere il criterio di associazione temporale e la proporzionalità di gravità di cefalea e processo sottostante. In questo caso la cefalea peggiora dopo applicazione di una compressione sull’ orecchio malato o sulle strutture peri-auricolari. La cefalea è dallo stesso lato.

I criteri di definizione si ripetono anche nel caso della Cefalea attribuita a disturbi del naso e dei seni paranasali Le forme più frequenti sono quelle dovute a rinosinusite acuta, con Segni clinici, endoscopici, neuroradiologici di rinosinusite acuta, laddove coesista il rapporto temporale di causa-effetto e la proporzione nella gravità di cefalea e malattia di base. In questo caso la compressione delle zone corrispondenti ai seni paranasali peggiora il dolore, la cefalea è localizzata dal lato dell'infezione, il che può essere da entrambi i lati. I medesimi critevi valgono anche per le forme croniche, nella Cefalea attribuita a rinosinusite cronica o ricorrente, che comprende anche altri processi infiammatori a carico dei seni paranasali. 

Esistono inoltre altre forme parcellari o meno frequenti, come ad esempio la Cefalea o dolore facciale attribuiti a tendinite inserzionale del muscolo stiloideo (flogosi del legamento stiloideo) e altre forme di Cefalea attribuita ad altri disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche, non descritte nelle forme maggiori citate nello specifico all'interno della classificazione. 

Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico

 

In questo capitolo sono menzionate la Cefalea attribuita a disturbo da somatizzazione e la Cefalea attribuita a disturbo psicotico

Criteri diagnostici della Cefalea attribuita a disturbo da somatizzazione.

Diagnosi di disturbo di somatizzazione secondo entrambi i seguenti: 

1. storia di molteplici disturbi fisici esorditi prima dei 30 anni di età, che non sono pienamente attribuibili a una condizione medica conosciuta e che, anche nel caso sia presente una patologia medica riconosciuta, non sono totalmente riconducibili ad essa, in base alla storia, all’ esame clinico o a risultati di laboratorio. 

2. nel corso del disturbo, tutti i seguenti: 

a) almeno quattro sintomi dolorosi localizzati in una delle seguenti sedi: testa, torace, schiena, addome, articolazioni, arti e/o retto oppure    che si manifestino durante una delle seguenti situazioni: ciclo mestruale, rapporti sessuali o minzione 

b) almeno due sintomi gastrointestinali a carattere non doloroso (ad es. nausea, gonfiore, vomito non gravidico, diarrea e/o intolleranza a numerosi cibi) 

c) almeno un sintomo della sfera sessuale a carattere non doloroso (ad es. indifferenza sessuale, impotenza, irregolarità mestruali, eccessivo sanguinamento mestruale e/o vomito per tutta la gravidanza) 

d) almeno un sintomo pseudo-neurologico anche a carattere non doloroso (ad es. sintomi di conversione come difficoltà di coordinazione o equilibrio, paralisi o debolezza muscolare, difficoltà a deglutire o nodo alla gola, afonia, assenza di minzione, allucinazioni, perdita di sensibilità, visione doppia, cecità, sordità, vertigini, sintomi dissociativi come amnesia, perdita di coscienza o svenimenti) 

Evidenza di una relazione causale

La cefalea non è meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3. 


Criteri diagnostici della Cefalea attribuita a disturbo psicotico.

Presenza di un delirio il cui contenuto riguarda un meccanismo che spiegherebbe la cefalea (ad es. il paziente crede che un qualche congegno che causi la cefalea sia stato impiantato nella sua testa, oppure crede di avere un tumore cerebrale nonostante prove irrefutabili del contrario) 

Evidenza di una relazione causale come dimostrato da uno o entrambi dei seguenti: 1. la cefalea si presenta nel contesto del delirio o subito dopo 2. la cefalea si risolve con la remissione clinica del delirio 

La cefalea non è meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3.